重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是指由于神經(jīng)——肌肉接頭間的傳遞障礙導致橫紋肌易于疲勞無力為特征的一種疾病，本病是一種自身免疫性疾病，女性發(fā)病率較男性高，以20～30歲發(fā)病為多。
[病因]
本病為一腫自身免疫性疾病，約15%患者伴有胸腺腫瘤，65%患者伴有胸腺增生，約90%患者的血清中抗乙酰膽堿受體抗體升高，另外細胞免疫功能也有異常，且與人類白細胞抗原有關。
[臨床表現(xiàn)]
主要表現(xiàn)為部分或全身性骨骼肌肌力減弱，眼外肌最易受累，部分患者可發(fā)生肌萎縮且多波及肢體近端。
在病程過程中如急驟發(fā)生吞咽、發(fā)音和呼吸肌無力而出現(xiàn)嚴重呼吸困難時，稱為重癥肌無力危象發(fā)作，可分：①肌無力危象(myasthenic crisis)；②膽堿能性危象(cholinergic crisis)；③反拗性危象(brittle crisis)。
[診斷要點]
(1)一般起病緩慢，也有較突然者，多在20～30歲起病，女性較多。
(2)主要特征是受累橫紋肌無力，經(jīng)休息或使用抗膽堿酶藥物后可緩解。
(3)肌肉疲勞試驗陽性。
(4)新斯的明試驗(neostigmine test)及騰喜龍試驗(tensilon test)陽性。
(5)肌電圖可見肌無力改變。
(6)抗乙酰膽堿受體抗體滴度升高及抗橫紋肌抗體、抗核抗體陽性，部分患者血中γ球蛋白升高。
[家庭應急處理]
(1)輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過久，以防肌無力危象發(fā)生。
(2)肌無力危象發(fā)作時，應臥床休息，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。
(3)肌無力危象時，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時可重復，癥狀改善后可改用口服。
(4)膽堿能性危象時，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分鐘重復一次。
(5)反拗性危象時，停用抗膽堿脂酶藥物，使運動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復，至少72小時后，再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。
(6)如一時危象性質(zhì)不明，可暫停抗膽堿脂酶藥物，試用強的松口服。
(7)禁止使用可影響神經(jīng)——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。
(8)危象發(fā)作時，盡快送往醫(yī)院搶救。
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